Хирургическое лечение гиперпаратиреоза

 Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз (ГПТ) обусловлен гиперсекрецией паратиреоидного гормона (паратгормон, паратин, ПТГ). Выделяют, согласно классификации, первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. Также выделяют псевдогиперпаратиреоз, при котором ПТГ продуцируется не околощитовидными железами (ПЩЖ), а опухолями мягких тканей [1, 2].
Первичный гиперпаратиреоз (фиброзно-кистозная остеодистрофия) развивается при гиперсекреции паращитовидными железами ПТГ. Эта гиперсекреция развивается при аденомах ПЩЖ или их гиперплазии. Аденома ПЩЖ чаще находится в одной железе, реже – в двух и более. В клинике выделяют два основных синдрома системного проявления этой патологии: синдром Вермера и синдром Сиппля [3].
Вторичный гиперпаратиреоз, как клиническая единица, развивается при гиперпродукции ПТГ ПЩЖ на фоне длительной гиперфосфатемии и недостаточном уровне 1.25 (OH)2D3. Это наблюдается при хронической почечной недостаточности, хронической гипокальциемии при заболеваниях ЖКТ (например, синдром мальадсорбции).
Редко встречаемая патология – третичный гиперпаратиреоз, который развивается при длительной гиперплазии ПЩЗ. В этом случае развивается нарушение механизма обратной связи между уровнем кальция в сыворотке крови и продукцией ПТГ [3].

По характеру наиболее выраженных клинических проявлений условно выделяют костную форму ГПТ — паратиреоидную (гиперпаратиреоидную) остеодистрофию, или болезнь Рекглингхаузена; висцеропатическую форму с преимущественным поражением внутренних органов и смешанную форму гиперпаратиреоза. При костной форме ГПТ кости становятся мягкими, легко искривляются, происходят патологические переломы, т.к. перестройка костной ткани при ГПТ резко ускорена, дезорганизована; вновь образующийся остеоид минерализуется слабо. Характерны расшатывание и выпадение здоровых зубов, связанное с остеопорозом челюстей, боль в костях. Признаки паратиреоидной остеодистрофии, особенно деформация скелета, патологические переломы, возникающие даже при незначительных травмах, появляются на поздних стадиях ГПТ. Патологические переломы при ГПТ мало болезненны и заживают медленно с частым образованием крупных прочных костных мозолей или ложных суставов и искривлением костей. Выделяют три типа паратиреоидной остеодистрофии: остеопоротический, фиброзно-кистозный (классический тип) с образованием в костях так называемых бурых опухолей и кист, заполненных бурой жидкостью, и «педжетоидный», при котором на фоне остеопороза в плоских костях встречаются участки перестройки костной ткани с пятнистым остеосклерозом, что напоминает картину болезни Педжета.

Висцеропатическая форма ГПТ, как и костная форма, характеризуется постепенным началом, появлением малоспецифичных клинических признаков: общей и мышечной слабости, повышенной утомляемости и др. Снижение чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону (вазопрессину) приводит к полиурии с гипоизостенурией (снижением относительной плотности мочи) и жажде, которые часто ошибочно расценивают как признаки несахарного диабета (однако лечение антидиуретическими препаратами эффекта не дает). С развитием ГПТ резко нарушается аппетит, появляются тошнота, рвота, метеоризм, запоры, боль в животе. Масса тела больных быстро уменьшается (в среднем на 10—15 кг). На поздних стадиях доминирует нефрокальциноз, прогрессирующая почечная недостаточность с артериальной гипертензией, уремия. У больных диагностируются пептические язвы (часто множественные) различной локализации с частыми обострениями, кровотечениями, рецидивами, а также признаки заболеваний поджелудочной железы и желчного пузыря. В различных органах могут образовываться кальциевые метастазы. Это связывают с гиперкальциемией и гиперкальциурией, повреждениями эпителия почечных канальцев, развитием склероза и кальциноза сосудов, нарушением трофики тканей, повышением секреции желудочного сока и увеличением в нем концентрации соляной кислоты и пепсина, повышением активности ферментов в соке поджелудочной железы.

Тяжелым осложнением ГПТ является гиперпаратиреоидный криз — состояние острой гиперкальциемии, угрожающее жизни больного. Криз развивается внезапно при повышении концентрации кальция в сыворотке крови до 3,5—5 ммоль/л и характеризуется резким обострением всех клинических проявлений ГПТ, острой болью неясной локализации в животе, температура тела поднимается до 39—40°, сознание нарушается. Могут возникать кровотечения, тромбозы, перфорация пептических язв, отек легких и др.
До недавнего времени, ГПТ отмечался редко и считался нераспространенной патологией. Однако, с улучшением и совершенствованием диагностических методов, было отмечено увеличение частоты его выявления. Результаты исследований показали, что наиболее поражаемый контингент – это люди в возрасте 20-50 лет, что обусловило его не только нозологическую, но и социальную значимость, так как это люди наиболее трудоспособного возраста. Кроме возраста поражаемого контингента, социальную значимость этой патологии обуславливает длительность течения процесса, мультилокальность поражений костной системы, в большинстве случаев большой промежуток времени между началом процесса и его диагностированием, а также, длительностью восстановительного периода после начала лечения, что является причиной длительной нетрудоспособности, а также, инвалидизации при запущенных случаях [1,3].

 Клинические проявления

Клинические проявления первичного ГПТ многообразны. Важной особенностью этого заболевания является то, что патологические очаги в костной ткани при гистологическом исследовании могут имитировать различные доброкачественные опухолевые, что приводит к частому необоснованному оперативному лечению изолированных очагов без специфического лечения первопричины [1,2].
Первым клиническим симптомом ГПТ является боли в костях. При отсутствии лечения могут возникать патологические переломы, которые возникают при незначительной нагрузке. Особенностью таких переломов является то, что они длительно срастаются. Рентгенобследование у таких больных выполняется часто в поздние сроки заболевания, и чаще причиной его назначения является подозрение на перелом. При этом обнаруживаются другие очаги перестройки костной ткани фиброзно-кистозного характера. Часто их принимают за изолированные опухолевые поражения, что приводит к принятию решения об оперативном лечении очагов, что является следствием неправильного диагностического подхода. Однако имеются чёткие рентгенологические признаки ГПТ – остеолиз костной ткани с формированием множественных кист и вторичный остеосклероз по периферии очагов. Кроме того, крайне редко в поздних сроках обследования очаги расположении только в трубчатых костях. Их выявляют и в плоских костях скелета [4].
Имеются другие рентгенологические признаки ГПТ. Это снижение плотности костной ткани (остеопороз). При этом очаги имеют картину «изъедености молью» с фестончатыми краями, что считается характерным признаком для первичного ГПТ.
При ГПТ отмечаются явления калькулеза, что проявляется мочекаменной болезнью, калькулезным холециститом [1].
Кроме того, часто развивается панкреатит при ГПТ, который имеет тяжелое течение и может приводить к летальным исходам, и артериальная гипертензия.
Редко встречаются изолированные формы ГПТ, чаще проявления сочетаются с поражением различных систем.
Первые проявления обычно неспецифичны. Наиболее часто отмечаются: утомляемость, головная боль, общая и мышечная слабость, затруднения при ходьбе, что связано со снижением мышечного тонуса, нарушения памяти, эмоциональная нестабильность, тревога, депрессия.
Если учесть все вышеперечисленное, формируют клиническую картину, при которой проявления первичного ГПТ не имеют специфичных симптомов, поэтому постановка по клиническим симптомам крайне трудна.
Наиболее информативными в диагностике первичного ГПТ являются лабораторные методы. При этом исследуется уровень кальция в крови на наличие гиперкальциемии, которая в 80-90% отмечается у больных с ГПТ с показателями до 3,9 ммоль/л и выше (норма 2,25-2,7 ммоль/л). При костной форме ГПТ эти показатели еще выше. Кроме того, исследуют уровень фосфора и щелочной фосфатазы.
Однако наиболее достоверным показателем является уровень паратгормона в крови.
Для диагностики первичного ГПТ применяют биопсию очагов в костной ткани с последующим патогистологическим исследованием [1,3].
Однако при патогистологическом исследовании биоптата возможна ситуация, когда не выявляют признаков гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Поскольку единственным эффективным методом лечения первичного ГПТ является оперативное удаление изменённой паращитовидной железы, отсутствие четкого диагноза приводит к необоснованному оперативному лечению патологических очагов в костной ткани [4].
В связи с этим мы приводим клиническое наблюдение случая первичного ГПТ, при котором патологические очаги в костной ткани при патогистологическом исследовании симулировали различные доброкачественные костные опухолевые процессы.
Больная Ш., 1961 г.р., поступила в отделение костной онкологии 11.12.2006 года с жалобами на новообразование в области передней поверхности левого голеностопного сустава, на ноющие боли в этой области, усиливающиеся при физической нагрузке. В покое боль исчезает не полностью, боли в левой стопе по тыльной поверхности.
Считала себя больной около 6 мес., когда без видимых причин появились боль и припухлость в области с\3 левой голени. В ноябре перенесла травму (подвернула левую стопу), почувствовала боль, появилась припухлость стопы. Обратилась к врачу по м/ж. Были сделаны рентгенограммы и поставлен диагноз — опухолевидное образование средней трети левой большеберцовой кости и 4 плюсневой кости. 11.12.2006 – консультирована в ОКО ДНИИТО и госпитализирована для оперативного лечения.
В анамнезе: в 2000г. операция по поводу остеобластокластомы нижней челюсти. 23.03.04 операция: экскохлеация, субхондральное эндопротезирование правого надколенника по поводу аневризмальной костной кисты.
Место болезни при поступлении: по передней поверхности средней трети левой голени имеется припухлость болезненная при поколачивании, плотная, голень незначительно отечна, протяженность 5см, кожа не изменена. Левая стопа отечна, опороспособность нарушена из-за боли. Пальпаторно — болезненность в проекции 4 плюсневой кости. Кожа не изменена. Периферические лимфоузлы не увеличены.
Учитывая предварительный анамнез, у больной было предположено продолжение основного заболевания нижней челюсти.

 Внутриполостная резекция опухоли

В отделении больной были выполнены: 13.12.2006 – выполнена операция: Внутриполостная резекция опухоли с\3 левой большеберцовой кости, аутопластика дефекта трансплантатом из крыла левой подвздошной кости. Резекция 4-ой плюсневой кости левой стопы.
Патогистологическое исследование №10231-40 от 22.12.06. – остеодистрофия костей паратиреоидного генеза.

 Учитывая результаты патогистологического исследования, больной были выполнены рентгенограммы костей таза, верхних и нижних конечностей.